Fente labio-palatine
La fente labio-palatine, communément appelée bec-de-lièvre, représente la malformation congénitale du visage la plus fréquente. L’incidence de cette malformation est de 1/500 à 1/1000 naissances. Les communautés asiatiques et autochtones ont un taux d’incidence plus élevé que les communautés caucasiennes ou noires.
La malformation atteint majoritairement la lèvre et le palais (46 % des cas), 33 % des fentes n’affectent que le palais et 21 % touchent uniquement la lèvre supérieure. La fente labio-palatine est dans surtout unilatérale (à gauche) et touche les garçons plus fréquemment que les filles, dans un ratio de 2 pour 1.
La prise en charge d’un patient avec une fente labio-palatine nécessite l’implication d’une équipe multidisciplinaire (pédiatre, orthophoniste, nutritionniste, ORL, généticien, chirurgien plastique, orthodontiste et chirurgien maxillo-facial). Effectivement, les enfants atteints de cette malformation congénitale sont à risque de troubles respiratoire, auditif, alimentaire et du langage s’ils ne sont pas pris en charge adéquatement.
Les enfants atteints d’une fente labio-palatine devront subir de multiples procédures chirurgicales au cours de leur développement. Dans les premiers mois de vie, la correction de la fente labiale sera entreprise (chéiloraphie). Ensuite, entre 6 mois à 2 ans, la correction de la fente palatine (palatorraphie) sera entreprise selon le protocole de l’équipe traitante.
Ensuite vers l’âge de 5 ans, l’enfant devra être suivi par un orthodontiste car, en raison de la fente, la croissance du maxillaire supérieure est souvent altérée, transversalement, verticalement et antéropostérieurement, ce qui nécessite souvent l’usage d’un appareil orthodontique pour l’alignement dentaire et l’expansion palatine.
De plus, des anomalies dentaires sont souvent associées aux fentes labio-palatines telle la présence d’une dent surnuméraire, d’une dent malformée ou d’une absence congénitale d’une dent (souvent l’incisive latérale). Les dents surnuméraires devront éventuellement êtres extraites et les dents manquantes, devront éventuellement être remplacées.
La participation du chirurgien maxillo-facial dans la séquence de traitement est aussi nécessaire au moment de la greffe osseuse, laquelle est généralement réalisée à la suite d’une expansion palatine. Le chirurgien entreprend la mise en place d’une greffe osseuse au niveau de la fente. Pour ce faire, un prélèvement osseux provenant de la crête iliaque est souvent préconisé.
La greffe d’os au niveau de la fente permet de :
- rétablir la continuité de la crête alvéolaire du maxillaire;
- offrir un support osseux pour l’éruption des dents adjacentes à la fente;
- offrir un support osseux pour le futur implant dentaire;
- sceller une communication oro-sinusale, si présente.
Le chirurgien maxillo-facial sera également sollicité une fois que le patient aura atteint l’âge adulte si une chirurgie orthognathique est prévue. Comme les patients avec une fente labio-palatine présentent souvent une rétrusion du maxillaire supérieure, la chirurgie orthognathique est nécessaire. Le chirurgien maxillo-facial sera aussi celui qui prendra en charge les patients qui auraient besoins d’une cure de fistule oro-nasale/oro-sinusale (figure 1), d’une greffe osseuse au niveau de la fente ou même d’une chéilo-rhinoplastie.
Figure 1 – Cure de fistule oro-nasale, l’image est une gracieuseté du Dre Valcourt.*
Syndromes touchant la sphère maxillo-faciale
La microsomie hémifaciale est un diagnostic clinique faisant partie du spectre du syndrome de Goldenhar (dysplasie oculo-auriculo-vertébrale). La microsomie hémifaciale correspond à un hypo-développement unilatéral du visage et touche le 1\3 moyen et inférieur de celui-ci. (Figure 2)
Cette pathologie est associée à différents degrés d’hypo-développement, allant même jusqu’à une agénésie (l’absence totale) du condyle mandibulaire plus ou moins une portion de la mandibule. Le syndrome de Goldenhar peut aussi être associé à la présence d’une fente labio-palatine, d’un hypo-développement ou même de l’absence de développement des structures de l’oreille externe et interne. Les muscles et les glandes salivaires sur le coté atteint sont également sous-développés. Nous sommes donc en présence d’un syndrome de Goldenhar lorsque des anomalies cardiaque, cervicale et oculaire sont diagnostiquées en plus des anomalies maxillo-faciales.
Figure 2 – Microsomie hémifaciale. Notez l'hypo-développement de la mandibule à droite. L’image est une gracieuseté du Dre Valcourt.*
Le traitement du chirurgien maxillo-facial consiste donc à rétablir et à améliorer la fonction et l’apparence du patient. Cela est fait en partie par le biais d’une greffe costo-chondrale pour reconstruire le condyle mandibulaire sous-développé, suivie de chirurgies orthognathiques subséquentes (ostéotomie de Le Fort 1 et ostéotomie sagittale mandibulaire bilatérale).
Plusieurs autres syndromes peuvent affecter la sphère maxillo-faciale. Les plus connus sont les syndromes de Crouzon, d’Apert, de Pfeiffer et de Saethre-chotzen.
Ces syndromes sont caractérisés par une synostose cranio-faciale et un dysmorphisme au niveau du visage.
En d’autres mots, il y a fusion prématurée d’une suture crânienne. Cela engendre une malformation au niveau du crâne. C’est pour cela qu’une ostéotomie de Le Fort III est parfois nécessaire pour corriger la dysharmonie crânienne et frontale durant l’enfance (vers l’âge de 7 à 10 ans) ou encore une ostéodistraction en cours de croissance.
Ces syndromes sont aussi associés à une atteinte au niveau des os du visage et des mâchoires. C’est pour cela que ces patients pourraient avoir besoin d’une chirurgie orthognasthique (ostéotomie de Le Fort 1 plus ou moins une ostéotomie sagittale mandibulaire bilatérale) une fois leur croissance complétée.
Références :
1. Current Therapy In Oral and Maxillofacial Surgery, 1e. 1 edition. Philadelphia: Saunders; 2011. 1136 p.
2. Oral and Maxillofacial Pathology, 3rd Edition. 3rd edition. Saunders; 2008. 984 p.
*Annie-Claude Valcourt, Chirurgie buccale et maxillo-faciale, Hôpital de l’Enfant-Jésus, Québec
